肾母细胞瘤详解
    发表日期:2014-3-27

肾母细胞瘤详解

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肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤威耳姆斯瘤是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤从20世纪20~30年代的死亡率达80%

肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上约占小儿实体瘤的8%统计国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中有肾母细胞瘤503例(24%)诊断时年龄为1~5岁占75%年龄最高峰是1~3岁平均年龄是3.1岁90%病例诊断时年龄小于7岁罕见于成人及新生儿男女性别及左右侧别相差不多双侧占1.4%~10.3%诊断时平均年龄是15个月 

肾母细胞瘤的临床表现:

临床表现腹部肿块是最常见的症状约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况也无其他症状故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然发现且常因此不被家长重视而延误治疗肿块位于上腹季肋部一侧表面平滑中等硬度无压痛早期可稍具活动性迅速增大后少数病例可超越中线此时虽无远距离转移但小儿受巨大肿瘤压迫可有气促食欲不振消瘦烦躁不安现象肉眼血尿少见但镜下血尿可高达25%高血压可见于25%至63%的患者一般在肿瘤切除后血压恢复正常此外偶见腹痛及低热但多不严重食欲不振体重下降恶心及呕吐是疾病晚期的信号肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症极少数肾母细胞瘤自发破溃临床上与急腹症表现相似

化验检查须做血尿常规血尿素氮及肌酐肝脏酶的测定如疑为神经母细胞瘤应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片如患儿有高血压则肾素水平可能上升也有报告有红细胞增多者如肾母细胞瘤并发先天性畸形则应查染色体

影像检查是重要诊断手段静脉尿路造影仍然是一重要有效手段患侧肾不显影或表现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压移位拉长变形或破坏10%病例因肿瘤侵犯肾组织过多或侵及肾静脉而不显影 

如小儿以腹部肿块就诊应先做超声检查以分辨是实质性抑囊性肿块也可检出下腔静脉是否通畅如疑有下腔静脉瘤栓应做下腔静脉造影如下腔静脉梗阻应做上腔静脉和右心导管检查ct可判断原发瘤的侵犯范围与周围组织器官的关系;有无双侧病变有无肝转移及判断肿块性质因肿块包含成分不同可提示是否为错构瘤有的作者提出如患侧不显影或有镜下肉眼血尿应做膀胱镜及逆行肾盂造影因有报告肿瘤转移到同侧输尿管膀胱及尿道mri与ct相比较前者不用对比剂但价格更昂贵更易辨别肾静脉及腔静脉情况须积累更多的经验 

从节约来说对肾母细胞瘤的诊断一般仅用超声和静脉尿路造影也可诊断并了解其侵犯范围 肺是肾母细胞瘤最好发的转移部位应常规行胸部x线检查对透明细胞肉瘤应做骨扫描而恶性杆状肿瘤应做头部ct检查

鉴别诊断小儿腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水多囊肾(multicystickidney)神经母细胞瘤畸胎瘤和肾母细胞瘤

肾母细胞瘤的治疗说明:

肾母细胞瘤是应用手术放疗化疗综合措施最早和最好的实体瘤之一今分述如下: 

1.手术 经腹腔手术检查对侧肾和肝脏如有可疑肿瘤须取活体组织检查有血运障碍的瘤组织较软而脆性大易于破溃操作应轻柔以免肿瘤被挤破(术中肿瘤破溃局部复发机会较未破溃多一倍)nwts提出切除肾蒂或主动脉腔静脉旁淋巴结并不能改变预后但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用如肾静脉内有瘤栓须切开取出瘤栓再结扎肾蒂这并不意味着预后恶劣在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心以免误伤重要血管如肿瘤侵及肠系膜根部十二指肠胰头部部位若仍拟完整切除肿瘤将冒极大危险则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记与估计肿瘤过大不能切除的病例相同先用放疗化疗3~6月后再做二次探查术 

2.放射治疗 肾母细胞瘤对放疗是很敏感的近年因用化疗在很多场合可不用放疗

术前放疗用于巨大肾母细胞瘤6~8天内给800~1200cgy2周内可见肿瘤缩小再行手术术后放疗于术后48小时与术后10日开始疗效无明显差异早期做放疗并不影响切口愈合但不宜晚于10日否则增加局部复发机会 

3.化学治疗 常用的药物有长春新硷(vincristinevcr)放线菌素d又称更生霉素(actinomycin dactd)和阿霉素(doxorubicinadriamycinadr)疗程方案各家不一

肾母细胞瘤(Wilmstumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁,左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生,男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人,1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世,尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效,加以采用综合治疗方案,使其预后明显改善,各期的2年生存率均可在80%以上,甚至达92%,是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。

肾母细胞瘤是由什么原因引起的?   

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

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